什么是新生兒免疫性血小板減少癥
陽智芬
2023年02月24日 10:45
新生兒免疫性血小板減少癥(neonatal immune thrombocytopenia, NIT)是由于母體的血小板抗體IgG可通過胎盤進(jìn)入胎兒體內(nèi)與具有相應(yīng)抗原的血小板結(jié)合, 此致敏血小板在胎兒的血液循環(huán)中被清除而使得胎兒血小板減少,出現(xiàn)瘀點(diǎn)和瘀斑, 發(fā)生胎兒、新生兒的出血傾向，嚴(yán)重時(shí)可出現(xiàn)內(nèi)臟和中樞神經(jīng)系統(tǒng)出血、腦水腫、急性顱內(nèi)出血而死亡。其發(fā)病率大約為1/800—1500。
胎母同種異體免疫性血小板減少癥( FMAIT)
與HDN致病機(jī)制類似, 由于夫婦血小板血型不合,胎兒或新生兒含有其母缺乏的血小板抗原, 因輸血或妊娠胎兒血小板刺激母體產(chǎn)生抗體, 此抗體多為免疫性的IgG, 可通過胎盤。
妊娠相關(guān)的自體免疫性新生兒血小板減少癥( ANT)
由于母親患自身免疫病, 如ITP、SLE, 在妊娠期母親體內(nèi)的抗自身血小板抗體通過胎盤進(jìn)入胎兒體內(nèi), 破壞胎兒的血小板。
盡管血小板表面也表達(dá)HLA-I類和ABH血型抗原, 但一般認(rèn)為這些抗原不具備產(chǎn)生相應(yīng)抗體引發(fā)NIT的能力。這主要是由于大部分此類抗體在通過胎盤時(shí)易被胎兒的其他細(xì)胞吸收, 少數(shù)抗體即使通過胎盤也會在胎兒的血液循環(huán)中與其它細(xì)胞反應(yīng)而不僅僅是血小板。
臨床表現(xiàn)
輕度血小板減少患兒有時(shí)沒有任何臨床癥狀
病情較重患兒臨床表現(xiàn)為皮膚、體內(nèi)外黏膜出血, 出現(xiàn)紫癜、瘀點(diǎn)或瘀斑
嚴(yán)重患兒可能發(fā)生顱內(nèi)出血
實(shí)驗(yàn)室檢查
血小板計(jì)數(shù): <100×109/L
血小板抗原與抗體檢測
通過孕期產(chǎn)檢中常規(guī)檢測母親與胎兒的血小板抗原抗體相容性，即母體血清或血漿中血小板抗體水平，評估胎兒出生后罹患新生兒血小板同種免疫性疾病風(fēng)險(xiǎn)并及時(shí)給出治療建議。
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