輸血研究所  蔣義

談到血型，許多人都不陌生，“ABO”血型每個(gè)人多多少少地都能說(shuō)出一點(diǎn)，有人可能還會(huì)關(guān)注到熊貓血（Rh血型系統(tǒng)）。除此之外還有別的血型么？實(shí)際上，迄今為止，被確定的紅細(xì)胞血型系統(tǒng)足足有43個(gè)，隨著研究的深入，被發(fā)現(xiàn)的血型系統(tǒng)數(shù)量也一直在增長(zhǎng)。而在歐美國(guó)家Kell、ABO和Rh被并列為3大血型系統(tǒng)，在輸血中具有重要的意義。今天我們就一起來(lái)認(rèn)識(shí)鮮少被關(guān)注的第三大血型系統(tǒng)。

1946年Mrs Kellacher產(chǎn)婦分娩出的新生兒不幸發(fā)生了較為嚴(yán)重的新生兒溶血病。科學(xué)家Coombs團(tuán)隊(duì)通過(guò)實(shí)驗(yàn)發(fā)現(xiàn)該產(chǎn)婦血清中存在一種新的抗體，這種抗體能與她的新生兒、她的大女兒及她的丈夫的紅細(xì)胞發(fā)生凝集反應(yīng)。發(fā)現(xiàn)者Coombs將這個(gè)實(shí)驗(yàn)命名為Coombs試驗(yàn)，即在輸血學(xué)上有著舉足輕重地位的的抗人球蛋白試驗(yàn)方法。依據(jù)慣例，此抗原以患者的姓氏命名，稱為K(Kell)抗原。幾年后，又鑒定出其對(duì)偶抗原，一起被稱為Kell/Cellano抗原，其所在的血型系統(tǒng)則被稱為Kell血型系統(tǒng)。Kell血型也是通過(guò)Coombs試驗(yàn)檢出的第1個(gè)血型。

Kell血型系統(tǒng)在國(guó)際輸血協(xié)會(huì)(ISBT)命名中符號(hào)為KEL，數(shù)字為006。Kell血型系統(tǒng)的抗原比較復(fù)雜，共有36個(gè)抗原，但主要抗原為K和k。這個(gè)血型系統(tǒng)是一組有趣的高頻率與低頻率抗原結(jié)合系統(tǒng)，K在所有人群中的相對(duì)頻率較低，而k抗原在所有人群中都有較高的存在率，但K和k抗原均表現(xiàn)為顯性遺傳，是共顯性等位基因的產(chǎn)物。共顯性指的是雙親的性狀同時(shí)在子女個(gè)體上表現(xiàn)出來(lái)的特征。

通過(guò)電鏡觀察，Kell系統(tǒng)抗原是一條羧基在細(xì)胞膜外，氨基在細(xì)胞膜內(nèi)并僅一次穿過(guò)細(xì)胞膜的糖蛋白，這一串“糖葫蘆”的連接點(diǎn)即跨膜區(qū)是借助7個(gè)二硫鍵形成并維持立體結(jié)構(gòu)的。也正是因?yàn)檫@些二硫鍵，給我們?nèi)粘Ｔ囼?yàn)帶來(lái)“麻煩”，它讓我們?cè)诓捎镁勰贩ń徊婧涎獣r(shí)，容易漏檢Kell血型系統(tǒng)，并且常規(guī)試驗(yàn)的巰基試劑(如DTT和2-Me)也容易破壞它的完整性。Kell抗原在出生時(shí)已很好的形成，k在妊娠6～7周時(shí)可以發(fā)現(xiàn)，K在10～11周的胚胎中可以發(fā)現(xiàn)，K抗原免疫性可能與HLA有相關(guān)性，抗原免疫性僅次于RhD，大約為D抗原免疫性的10%。另外經(jīng)SDS-PAGE電泳測(cè)得它的分子量為93000，比我們熟悉的A抗原大1倍，正常的細(xì)胞膜上Kell系統(tǒng)共有3500-18000個(gè)抗原。抗-K、抗-k都會(huì)引起溶血性輸血反應(yīng)。K在東亞人中很少見(jiàn)，我國(guó)漢族人Kell血型系統(tǒng)雖大多數(shù)為kk，但產(chǎn)生抗K的可能性仍然存在，大多數(shù)抗-K是由懷孕或輸血刺激所致，抗K多為IgG，可通過(guò)胎盤(pán)，引起嚴(yán)重的胎兒新生兒溶血病，也是僅次于Rh系統(tǒng)的最常見(jiàn)由輸血引起的抗體，可以引起速發(fā)與遲發(fā)性溶血性輸血反應(yīng)，一些研究顯示，某些自身抗體具有Kell特異性。

Kell血型存在地域差異，白種人中K抗原頻率相對(duì)較高，因而在西方國(guó)家K抗原鑒定是作為獻(xiàn)血者和患者血型檢查的常規(guī)項(xiàng)目，僅僅允許K陰性血輸給K陰性患者。中國(guó)人中K抗原頻率極低，患者遇到K陽(yáng)性血輸注的概率極低，而產(chǎn)生抗-K以后再次遇到K陽(yáng)性血輸注的概率更低，所以輸血前并不需常規(guī)鑒定K抗原。但隨著全球化發(fā)展，國(guó)際互通，混血寶寶的增加，意外抗體種類(lèi)檢出也相應(yīng)增加。Kell血型系統(tǒng)以往采用血清學(xué)技術(shù)分型，遺憾的是至今仍無(wú)國(guó)產(chǎn)抗-K、-k血清供應(yīng)，進(jìn)口血清價(jià)格昂貴，較難普及。若采用DNA分型技術(shù)則是可以降低成本，適合國(guó)內(nèi)大多數(shù)實(shí)驗(yàn)室使用?，F(xiàn)在稀有血型的臨床供應(yīng)是一個(gè)國(guó)際性難題，Kell系統(tǒng)血型庫(kù)在很多省市都有建立，我們長(zhǎng)沙血液中心正在建設(shè)的稀有血型庫(kù)中就包含Kell血型系統(tǒng)檢測(cè)，也希望更多的稀有血型者行動(dòng)起來(lái)，加入稀有血型庫(kù)，為臨床提供及時(shí)、足量的稀有血型血液。